Öz

Hemofagositik histiositoz her yaşta görülebilen altta yatan farklı patolojilerle ortaya çıkabilen benzer enflamatuvar yanıt sonucu oluşan bir sendromdur. Ateş, splenomegali, sarılık, kemik iliği ve diğer dokularda hemofagositoz (eritrosit, lökosit ve trombositler ile öncüllerinin makrofajlarca fagositozu) ile karakterize ender görülen bir hastalıktır. Primer ve sekonder olmak üzere iki formu vardır, primer form otozomal resesif geçişlidir (familyal hemofagositik sendrom). Yaklaşık 1/50,000 oranında yenidoğan çocuklarda görülür. Sekonder form ise özellikle Epstein-barr virüs enfeksiyonu ile bağlantılı olmakla birlikte viral, bakteriyel, fungal ve paraziter enfeksiyonlar, kollajen doku hastalıkları, malign hastalıklarla birlikte görülebilir. Bu yazıda kronik hastalık öyküsü olmayan ve solunum sıkıntısı nedeniyle hastaneye başvuran 44 yaşındaki kadın hasta pnömoni ön tanısıyla göğüs hastalıkları servisine kabul edildi, servis takibinde akut respiratuvar distres sendromu (ARDS) gelişmesi üzerine hasta yoğun bakım ünitesine alındı. Bu olguda hastanın ARDS tedavisi devam ederken nadir görülen bir sendrom olan hemofagositik sendromun ARDS’ye bağlı olarak gelişmesi sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Akut respiratuvar distres sendromu, hemofagositik sendrom, yoğun bakım

Referanslar

  1. Janka GE. Hemophagocytic syndromes. Blood Rev 2007;21:245-53.
  2. Fisman DN. Hemophagocytic syndromes and infection. Emerg Infect Dis 2000;6:601-8.
  3. Henter JI, Elinder G, Söder  O, Ost A. Incidence in Sweden and clinical features of familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Acta Paediatr Scand 1991;80:428-35.
  4. Henter JI, Aricò M, Elinder G, Imashuku S, Janka G. Familial hemophagocytic lymphohistiocytosis. Primary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998;12:417-33.
  5. Pervin KE, Erhan E, Tuncay G, Nazan Ö, Mine H. Akciğer infeksiyonuna bağlı gelişen hemofagositik sendrom: Olgu sunumu. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011;59:374-9.
  6. Koike Y, Aoki N. Hemophagocytic Syndrome Associated with Mycoplasma pneumoniae Pneumonia. Case Rep Pediatr 2013;2013:586705.
  7. Kumar N, Mehta C, Sarma S, Singh S, Mehta Y. Epstein-Barr virus infection-Related hemophagocytic lymphohistiocytosis. Indian J Crit Care Med 2015;19:416-8.

Telif hakkı ve lisans

Telif hakkı © 2018 Yazar(lar). Açık erişimli bu makale, orijinal çalışmaya uygun şekilde atıfta bulunulması koşuluyla, herhangi bir ortamda veya formatta sınırsız kullanım, dağıtım ve çoğaltmaya izin veren Creative Commons Attribution License (CC BY) altında dağıtılmıştır.

Nasıl atıf yapılır?

1.
Karaduman Y, Geyik FD, Eler Çevik B, Uçkun S. Akut Respiratuvar Distres Sendromu İlişkili Hemofagositik Sendrom. Turk J Intensive Care. 2018;16(3):135-139. https://doi.org/10.4274/tybd.70893