Abstract

The patient underwent intensive care after an acute abdominal surgery due to intestinal perforation. The patient was examined for postoperative muscle weakness, and the differential diagnosis was studied. Guillain-Barré syndrome is an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. Infection, surgery, and transplantation have been cited in its etiology. History, clinical examination and follow-up, laboratory tests, and electrophysiological studies are important in its diagnosis, as well as differential diagnosis. Intravenous immunoglobulin and plasmapheresis are the mainstays of care, and supportive care is important for long-term treatment. In this case report, an intensive care unit approach was discussed, in which the surgical paradigm and gastrointestinal stromal tumor were thought of as a rare paraneoplastic complication.

Keywords: Guillain-Barré syndrome, intravenous immunoglobulin, plasmapheresis, gastrointestinal stromal tumor

Giriş

Yoğun bakım ünitesinde kas güçsüzlüğü hastanın yatış sebebi olabilirken, yoğun bakım takibi esnasında da bu durum ortaya çıkabilir. Akut ve subakut olarak ortaya çıkabilen bu durumlar iyi değerlendirilmeli ve tedavi açısından ayırıcı tanısı iyi yapılmalıdır. Guillain-Barré sendromu (GBS), 1,2-1,9/100.000 sıklıkta, erkeklerde 1,5-2 kat daha sık görülen, akut demiyelinizan bir polinöropatidir (1). Çeşitli enfeksiyonlar başta olmak üzere, cerrahi girişimler, malignite ve transplantasyon gibi durumlarda öyküde yer almaktadır. Gerek etiyolojik faktörler gerek klinik izlem gerekse laboratuvar bulguları açısından ayırıcı tanısının yapılması önemlidir. Biz bu olgu sunumumuzda birden fazla duruma bağlı olabileceğini düşündüğümüz olgumuzu literatür eşliğinde sunmaya çalıştık.

Olgu Sunumu

Öyküsünde tip II diabetes mellitus dışında ek hastalık öyküsü olmayan 55 yaşında erkek hasta, karın ağrısı nedeniyle başvurduğu dış merkezde akut batın nedeniyle opere olmuş. Terminal ileumunda kitle ve komşuluğunda perforasyon saptanan hastanın rezeksiyon ve anastomoz prosedürü tamamlanmış. Postoperatif 5. günde alt ekstremitelerden başlayan kas güçsüzlüğü gelişen hastaya metilprednizolon başlanmış, semptomları ilerleyen hasta entübe edilmiş, postoperatif 10. günde elektromiyografi (EMG) çekilmiş. Tetkik sonucu yaygın periferik nöropati ile uyumlu gelen hastaya 3 doz intravenöz immünoglobulin (IVIG) verilmiştir. Kliniğinde gerileme olmayan hasta postoperatif 15. günde periferik nöropati/miyopati ön tanısıyla kliniğimize kabul edildi. Hastanın yapılan ilk muayenesinde entübe, bilinci açık, bilateral ışık refleksleri alınıyordu, fasiyal sinir muayenesi doğaldı, yutkunma ve öksürük refleksleri yetersizdi. Kas gücü muayenesinde sağ üst ekstremite proksimal 2/5, sol üst ekstremite proksimal 3/5, her iki üst ekstremite distaller 3/5, alt ekstremite proksimaller 2/5, sol alt ekstremite distal 2/5, sağ alt ekstremite proksimal 1/5 bulundu. Derin tendon refleksleri alınamadı, duyu muayenesi doğaldı. Taşikardik, hipertansif olan hastanın kan basıncı değişiklikleri olmaktaydı, mekanik ventilatörde solunumu düzensizdi. Hastanın rutin monitörizasyonu yapıldı, tam kan sayımı, arter kan gazı, kan biyokimyası, tam idrar tetkiki çalışıldı. Trakea, kateter, idrar ve kan kültürleri çalışıldı. Kültürlerindeki üremelerine uygun antibiyoterapisi düzenlendi. Serum parathormon düzeyi 215 pg/mL ölçülen hastanın serum kalsiyum, 1,25-dihidroksivitamin D ve böbrek fonksiyon testleri normal idi. Beyin, torakal ve servikal manyetik rezonans incelemesinde belirgin patoloji saptanmadı. Lomber ponksiyon (LP) ile yapılan beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesinde hücre saptanamadı, BOS glukoz düzeyi 85 mg/dL olarak ölçüldü, eş zamanlı kan glukoz düzeyi 165 mg/dL ölçüldü. Kültüründe üreme olmadı. Protein düzeyi 46 mg/dL ölçülen hastaya EMG çekilemedi.

Hasta GBS kabul edilip 5 seans plazmaferez yapıldı. Hastanın tedavi sürecinde ileumundan cerrahi olarak eksize edilen kitlesinin patolojik incelemesi gastrointestinal stromal tümör (GİST) olarak geldi. Tıbbi onkoloji kliniğine konsülte edildi. Hasta fizik tedavi ve rehabilitasyon programına alındı. Beş seans plazmaferez uygulaması ve fizik tedavisi yapılan hastanın takiplerinde kas gücünde anlamlı bir iyileşme olmadı. Mekanik ventilatör desteği ihtiyacı giderilemeyen hastanın EMG’si yapıldı, motor ileti hızlarında yavaşlama ve periferik nöropati tespit edildi. LP ile BOS bakısı tekrarlandı. BOS mikroskopisinde hücre görülmeyen hastanın glukoz düzeyi normaldi, proteini 66 mg/dL olarak ölçülen hastanın 2. defa 5 seanslık plazmaferezi planlandı. İkinci 5 seanslık plazmaferez uygulamasından sonra hastanın kas gücü dramatik şekilde arttı. Mekanik ventilatörde takipli hastanın basınç ayarlı senkronize aralıklı zorunlu ventilasyon modda 15 cmH2O tepe basıncı ile tidal volümü 7-8 mL/kg düzeylerindeydi. Solunumu düzenli hale gelen hastanın taşikardisi ve hipertansiyonu geriledi. Hastanın başarılı ekstübasyonu ve takibinde solunum fizyoterapisi ile solunumsal açıdan stabil hale geldi. Hastanın periferik kas gücü muayenesinde asimetrisi geriledi, kas gücü arttı, ağız yolu ile normal beslenmeyi tolere etti. Hasta tedavisinin tamamlanması için fizik tedavi ve rehabilitasyon kliniğine devredildi. Hastadan onam formu alınmıştır.

Tartışma

Tanısal açıdan iyi tanımlanmış bazı akut ve subakut başlangıçlı kas güçsüzlüğü nedenleri detaylı olarak incelenmelidir.

Kritik hastalık nöropatisi çoğunlukla sepsisten >2 hafta sonra klinik olarak ortaya çıkarken, EMG’de akson kaybı beklenir (2). Yoğun bakım hastalarında ciddi nekrotizan miyopati de görülebilir. İlk olarak status astmatikus için yüksek doz steroid (>1 gram metilprednizolon) ve uzun süreli nöromüsküler bloker ajan kullanılan hastalarda tanımlanan yoğun bakım akut miyopatisi, klinik olarak hastalar mekanik ventilatörden geç ayrıldığında fark edilir (3,4).

Myastenia gravis olgularında ise oküler, bulber tutulum, proksimal kas güçsüzlüğü ve EMG’de tek lif iletiminde geçici değişme patognomoniktir (5).

Botulismus olgularında ise EMG’de motor ileti hızı normal olup yanıtlar artma eğilimindedir (6).

Kene felci, kabuklu deniz hayvanları zehirlenmesi ve organofosfat zehirlenmeleri ise hastalık öncesi maruziyet öyküsü nedeniyle dışlanabilmektedir. Kas güçsüzlüğü ve duyuların korunduğu post poliyomiyelit olgularında yapılan BOS incelemelerinde görülen pleositoz ayırıcı tanıda dikkat çeker (7).

Kraniyal sinirlerin ve solunumun korunduğu, anormal serum potasyum düzeylerinin görüldüğü periyodik paraliziler akılda tutulmalıdır (8).

Bizim olgumuzun öykü, klinik ilerleyiş, fizik muayene, kan ve BOS tetkikleri, görüntüleme ve elektrofizyolojik değerlendirmeler sonucunda bahsedilen tanılardan uzaklaştığını düşündük.

GBS akut kas güçsüzlüğünün ön planda olduğu otoimmün poliradikülonöropatidir (9). Dünya çapında GBS insidansı 1,2-1,9/100.000’dir (1). Hastaların yaklaşık üçte ikisinde 6 hafta içinde Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, Epstein-Barr virüs, Sitomegalovirüs, Mycoplasma pneumoniae ve influenza virüs enfeksiyon öyküsü bulunmaktadır (10). Enfektif organizmanın veya antijenlerin B ve T-hücre aracılı immün yanıtı uyarması ile miyelin kılıfta hasarlanma olduğu kabul görmektedir. Histopatolojide, nöronlar içinde ve perivasküler dokuda monosit ve lenfosit infiltrasyonu görülmekte olup, serumda IL-2, IL-6, TNF-alfa ve IF-gama artışı bu durumun destekleyicisidir (11). İmmünolojik çalışmalar GBS’nin patogenezine tam bir ışık tutamamıştır. Hastalığın erken evresinde makrofajlar aktive olmaktadır ve antigangliosid antikorlar mevcuttur (12). Biz teknik yetersizlik nedeniyle bu tetkikleri yapamadık. GBS’nin farklı cerrahi prosedürler sonrasında çıkabileceği olgu sunumları ile de raporlanmıştır (13). Yapılan çalışmalarda GBS tanısı alan hastalarda malignensi riskinin normal popülasyonla karşılaştırıldığında daha yüksek olduğu belirtilmiş, Hodgkin hastalığı, non-Hodgkin lenfoma, malign melanom gibi bazı malignensilerin nadir de olsa GBS ile prezente olabildiği olgular görülmüştür (14-16). Tanı öncesinde ve tedavi esnasında GBS gelişmiş küçük hücreli akciğer kanseri olguları bildirilmiştir (17). Yaptığımız literatür taramalarında altta yatan GİST tanısı almış hastalarda paraneoplastik sendrom tanısı çok nadir olmakla birlikte nefrotik sendrom (18) ve GBS (19) tanılı birer adet olgu sunumu bulabildik. Bizim hastamızın yakın öyküsünde ishal veya enfeksiyon bulunmamaktaydı. Kas güçsüzlüğünden 5 gün önce gelişen acil cerrahi girişim ve rezeksiyon materyalinin patolojisi sonucunda tanıladığımız GİST bizim için predispozan faktörler açısından önemlidir.

GBS tanısal spesifik testler bulunmadığı için, ayrıntılı klinik öykü, detaylı fizik muayene, hastalığa özgü klinik belirtiler ve nörofizyolojik testlerle desteklenen klinik bir tanıdır. Klasik olarak hastalığın seyri ekstremitelerde kas güçsüzlüğü ve reflekslerde zayıflamanın aşağıdan başlayıp yukarı doğru ilerlemesidir. Yutma güçlüğü ve hava yolu açıklığını sağlamada güçlük çekilebilir. Yoğun bakım tedavisine gerek duyulan hastalarda otonom sinir sistemi tutulumu yaygındır. Kan basıncında dalgalanma, disritmi ve postural hipotansiyon vazomotor kontrolün bozulmasıyla ilişkilidir (20). Bizim hastamızda klinik başlangıcın dış merkezde olması sebebiyle öykü ve klinik takip konusunda eksiklik olabilir. Hasta yakını, ilgili hekim ile görüşmeler ve eski epikriz incelemeleri ile bu eksikliği gidermeye çalıştık. Hastamızın refleks kaybı ve kas güçsüzlüğünün alt ekstremiteden başlaması, solunum işlevinin yetersizliği, taşikardisinin mevcudiyeti ve kan basıncının düzensiz olması klinik açıdan önemliydi.

GBS’nin karakteristik laboratuvar özelliklerinden birisi albüminositolojik dissosiasyon (pleositoz olmaksızın yükselmiş protein) gösteren anormal BOS bulgusudur. İlk 48 saatte normal olup 1 hafta içinde 1 g/dL seviyelerine kadar artabilirken, nadiren haftalar sonra bile BOS proteini normal kalabilir (21). Glukoz düzeyleri normal bulunurken, hücre sayısı genellikle 10 hücre/mm3’den az olur. GBS, insan bağışıklık yetmezliği virüsü enfeksiyonu veya Lyme hastalığının bir belirtisi olarak ortaya çıkarsa hücre sayısı 25-50 hücre/mm3 düzeylerine ulaşır. Bizim hastamızda dış merkezde yapılan IVIG tedavisi sonrası alınan ilk örnekte BOS protein düzeyi hafif artmış bulunmuştu. İlk yaptığımız 5 seanslık plazmaferez uygulaması sonrası yapılan tetkikte ise protein düzeyi yüksekti. Yaptığımız her iki incelemede glukoz düzeyleri normal iken, hücre sayısı da anlamlı olarak normaldi. GBS’de EMG tetkikinde proksimal sinir segmentleri boyunca sinir ileti hızında yavaşlama gösterir. Uyarılmış motor yanıtların amplitüdü azalır (21). Bizim hastamızda yaptığımız tetkikte sinir ileti hızında yavaşlama gösterildi.

GBS seyrinde güçsüzlükle birlikte birçok klinik problem ortaya çıkabilir. Bunların bazıları hastaların yaşam kalitesini etkilerken, bazıları prognoz ve mortaliteyi etkileyebilmektedir. Yedi günden önce başvuru, öksürememe, ayak ve el bilek güçsüzlüğü, boyun kasları güçsüzlüğü ve karaciğer testleri artmış ise mekanik ventilasyon desteği gerekebilir (22). En sık problem olan taşikardiye, 120 atım/dk’yi aşmadığı sürece müdahale edilmemelidir. Hipertansiyon ve taşikardiye kısa etkili esmolol ve nitroprussid ile müdahale edilebilir. Yutma güçlüğü varsa, beslenmede nazogastrik sonda ile enteral yol tercih edilmelidir. Eklem ve solunum fizyoterapisi ön planda olmalıdır. Hastaların büyük çoğunluğu ağrıdan şikayetçidir, non-steroid anti-enflamatuvar ilaçlar ve opioidler kullanılabilir (23).

Yüksek doz kortikosteroid kullanımının denendiği çalışmalar olumlu sayılabilecek etkileri öne sürmekle birlikte, ventilasyon süresi, mortalite, 28 gün ve 365 gün sonrası iyileşme oranlarını etkilemediği gösterilmiştir (24). IVIG ve plazmaferez etkinliğin benzer olduğu gösterilmiştir. IVIG ulaşım kolaylığı, uygulaması basit olması ve yan etkilerin az olması nedeniyle ilk tercih edilebilir (25). Klinik uygulamada 2 gr/kg total doz 5 günde verilmelidir. Motor fonksiyonların kazanımı, morbidite, mortalite, mekanik ventilasyon süresi üzerine olumlu etkileri gösterilen ilk tedavi rejimi plazmaferezdir (26). Etki gücü ilk haftada daha belirgindir, 1 aya kadar uygulamaya başlanabilir. Günaşırı 5 uygulama, 50 mL/kg/uygulama ya da 200-250 mL/kg total olarak uygulanır. Albümin taze donmuş plazmaya oranla daha az yan etki potansiyeliyle birliktedir. Bizim hastamızda dış merkezde önce düşük doz steroid verilmiş akabinde 3 doz IVIG ile tedaviye devam edilmiş olup herhangi bir klinik yanıt alınamamıştır. Biz hastayı kabulümüzden sonra hastaya plazmaferez uyguladık. Yanıtsız olan 1’inci 5 kürlük tedaviden sonra yaptığımız 2’nci 5 günlük kürden dramatik yanıt aldık.

GBS, öncesinde geçirilmiş enfeksiyon, cerrahi girişim, transplantasyon gibi durumların sorumlu tutulabildiği otoimmün bir polinöropatidir. GİST’nin paraneoplastik etkilerinin olmadığı kabul edilmekle birlikte nadir olgu sunumları bulunmaktadır. Biz olgumuzda geçirilmiş cerrahi prosedür ve GİST tanısını etken olarak suçlayabiliriz. Sonuç olarak GBS, erken tanı, yoğun bakımda multidisipliner yaklaşım ve uygun destek tedavisi ile hastalar açısından yüz güldürücü şekilde sonuçlanabilmektedir.

Etik

Hasta Onamı: Hastadan onam formu alınmıştır.
Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Konsept: M.D., İ.K., Dizayn: İ.K., Analiz veya Yorumlama: M.D., A.R.K., B.B.T., İ.K., Literatür Arama: M.D., A.R.K., B.B.T., Yazan: M.D.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.

References

  1. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barré syndrome. Lancet 2005;366:1653-66.
  2. Zochodne DW, Bolton CF, Wells GA, Gilbert JJ, Hahn AF, Brown JD, et al. Critical illness polyneuropathy. A complication of sepsis and multiple organ failure. Brain 1987;110:819-41.
  3. Helliwell TR, Coakley JH, Wagenmakers AJ, Griffiths RD, Campbell IT, Green CJ, et al. Necrotizing myopathy in critically-ill patients. J Pathol 1991;164:307-14.
  4. Lacomis D, Giuliani MJ, Van Cott A, Kramer DJ. Acute myopathy of intensive care: clinical, electromyographic, and pathological aspects. Ann Neurol 1996;40:645-54.
  5. Sanders DB. Clinical impact of single-fiber electromyography. Muscle Nerve Suppl 2002;11:S15-20.
  6. Sanders DB. Electrophysiologic study of disorders of neuromuscular transmission. In: Aminoff MJ (Ed) Electrodiagnosis in Clinical Neurology. 3. Edition, New York: Churchill Livingstone Inc; 1992. p. 347-8.
  7. Robin SH. Poliomyelitis and postpolio syndrome. B Med Journ 2005;330:1314-8.
  8. Levitt JO. Practical aspects in the management of hypokalemic periodic paralysis. J Transl Med 2008;6:18.
  9. Yuki N, Hartung HP. Guillain-Barré syndrome. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
  10. Jacobs BC, Rothbarth PH, van der Meché FG, Herbrink P, Schmitz PI, de Klerk MA, et al. The spectrum of antecedent infections in Guillain-Barré syndrome: a case-control study. Neurology 1998;51:1110-5.
  11. O’Leary CP, Willison HJ. The role of antiglycolipid antibodies in peripheral neuropathies. Curr Opin Neurol 2000;13:583-8.
  12. Özyurt Y, Süslü H, Erkal H, Arslan G, Ersoy G, Çıplaklıgil E, et al. Miller-Fisher Sendromu. Yoğun Bakım Dergisi 2003;3:200-3.
  13. Huang SL, Qi HG, Liu JJ, Huang YJ, Xiang L. A Rare Complication of Spine Surgery: Guillain-Barré Syndrome. World Neurosurg 2015;84:697-701.
  14. Hiew FL, Rajabally YA. Malignancy in Guillain-Barré syndrome: A twelve-year single-center study. J Neurol Sci 2017;375:275-8.
  15. Anderson D, Beecher G, Steve TA, Jen H, Camicioli R, Zochodne DW. Neurological Nuance: Hodgkin lymphoma presenting with Guillain-BarrÉ syndrome. Muscle Nerve 2017;55:601-4.
  16. Schneiderbauer R, Schneiderbauer M, Wick W, Enk AH, Haenssle HA, Hassel JC. PD-1 Antibody-induced Guillain-Barré Syndrome in a Patient with Metastatic Melanoma. Acta Derm Venereol 2017;97:395-6.
  17. Ferrufino E, Camarasa A, Chiner E. Guillain-Barre syndrome as an initial manifestation of small cell lung carcinoma. Arch Bronconeumol 2011;47:106-11.
  18. Takane K, Midorikawa Y, Yamazaki S, Kajiwara T, Yoshida N, Kusumi Y, et al. Gastointestinal stromal tumor with nephrotic syndrome as a paraneoplastic syndrome: as a case report. J Med Case Rep 2014;8:108.
  19. Alan C, Scott S, Crystal K, Ming J, Luay M. An Atypical Case of Guillain-Barre Syndrome Associated With Gastrointestinal Stromal Tumor. Program No. P837. World Congress of Gastroenterology at ACG2017 Meeting Abstracts.Orlando, FL: American College of Gastroenterology.
  20. Cheng Q, Jiang GX, Fredrikson S, Link H, de Pedro-Cuesta J. Increased incidence of Guillain-Barré syndrome postpartum. Epidemiology 1998;9:601-4.
  21. Asbury AK, Cornblath DR. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. Ann Neurol 1990(Suppl 27):S21-4.
  22. Sharshar T, Chevret S, Bourdain F, Raphaël JC; French Cooperative Group on Plasma Exchange in Guillain-Barré Syndrome. Early predictors of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Crit Care Med 2003;31:278-83.
  23. Meena AK, Khadilkar SV, Murthy JM. Treatment guidelines for Guillain-Barré Syndrome. Ann Indian Acad Neurol 2011;14(Suppl 1):S73-81.
  24. Hughes RA, Brassington R, Gunn AA, van Doorn PA. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2016;10:CD001446.
  25. Hughes RA, Swan AV, van Doorn PA. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2014;2014:CD002063.
  26. Chevret S, Hughes RA, Annane D. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2017;2:CD001798.

Copyright and license

Copyright © 2021 The Author(s). This is an open access article distributed under the Creative Commons Attribution License (CC BY), which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium or format, provided the original work is properly cited.

How to cite?

1.
Deniz M, Kağnıcı AR, Taşdemir BB, Kurt İ. Clinical Follow-up of a Patient with Muscle Weakness During the Postoperative Intensive Care Period. Turk J Intensive Care. 2021;19(4):192-195. https://doi.org/10.4274/tybd.galenos.2021.25633